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Hipertensión Pulmonar Primaria

¿Qué es la hipertensión pulmonar primaria (su sigla en inglés es PPH)?

La hipertensión pulmonar primaria es un desorden de los pulmones en el que la presión de la sangre de la arteria pulmonar supera los niveles normales. 

La hipertensión pulmonar primaria se ha asociado con los supresores del apetito fenfluramina y dexfenfluramina (fen/fen), que fueron retirados del mercado en 1997. En los EE. UU., se estima que hay entre 500 y 1.000 nuevos casos diagnosticados cada año, pero el número actual de casos no es conocido. Es más común en mujeres entre las edades de 21 y 40 años. Sin embargo, cualquier persona puede desarrollarlo. 

¿Cuáles son las causas de la hipertensión pulmonar?

La causa exacta de la PPH es desconocida. La investigación ha relacionado la hipertensión pulmonar primaria a la predisposición genética o familiar. Los investigadores creen que los vasos sanguíneos son particularmente sensibles a ciertos factores internos o externos, y que se contraen o estrechan cuando son expuestos a estos factores, como por ejemplo un factor del sistema inmunitario, o sensibilidad a los medicamentos u otros químicos.

La hipertensión pulmonar secundaria ocurre como resultado de los efectos de otras afecciones, que pueden ser cardíacas o pulmonares, un coágulo de sangre en los pulmones, o una afección llamada esclerodermia.

¿Cuáles son los síntomas de lahipertensión pulmonar?

A continuación, se enumeran los síntomas más comunes de la hipertensión pulmonar. Sin embargo, cada individuo puede experimentar los síntomas de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir los siguientes:

  • Cansancio.

  • Dificultad para respirar (disnea).

  • Mareos.

  • Desmayos (síncopes).

  • Hinchazón de los tobillos o las piernas (edema).

  • Color azulado de los labios y la piel (cianosis).

  • Dolor en el pecho (angina).

  • Pulso acelerado.

  • Dificultades para conseguir aire suficiente.

  • Palpitaciones, fuertes sensaciones punzantes debidas al aumento de la frecuencia cardiaca.

Los síntomas más graves indican que la enfermedad está más avanzada. En etapas avanzadas, el paciente:

  • Es capaz de realizar actividades mínimas.

  • Tiene síntomas incluso en reposo.

  • Puede quedar postrado en la cama si la enfermedad empeora.

Los síntomas de la hipertensión pulmonar primaria pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas médicos. Consulte a su médico para el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la hipertensión pulmonar primaria?

La hipertensión pulmonar primaria se descubre en raras ocasiones en un examen médico rutinario, y en sus últimas etapas los signos de la enfermedad se pueden confundir con los de otras condiciones que afectan al corazón o a los pulmones.

La hipertensión pulmonar se diagnostica por exclusión. Los procedimientos diagnósticos pueden incluir los siguientes:

  • Electrocardiograma (su acrónimo en inglés es EKG o ECG).  Examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta daños en el músculo cardiaco.

  • Ecocardiograma (eco). Procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico para producir una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón.

  • Exámenes de la función pulmonar. Exámenes de diagnóstico que ayudan a medir la habilidad de los pulmones para realizar correctamente el intercambio de oxígeno y de dióxido de carbono. Estos exámenes suelen hacerse con aparatos especiales en los que la persona debe respirar.

  • Escáner de perfusión del pulmón. Procedimiento de medicina nuclear que puede detectar un coágulo de sangre en la arteria que va al pulmón. Este procedimiento también evalúa la función del pulmón.

  • Cateterismo cardiaco. Procedimiento que evalúa el flujo de sangre al músculo del corazón, la obstrucción de las arterias coronarias, defectos cardiacos congénitos y el funcionamiento de las válvulas, y otras estructuras del corazón. Se introduce un pequeño catéter en un vaso de la sangre en la ingle o el brazo y se lo hace avanzar a través de la aorta hasta el corazón.

Tratamiento de la hipertensión pulmonar

El tratamiento específico será determinado por su médico basándose en lo siguiente:

  • Su edad, su estado general de salud y su historia médica.

  • Que tan avanzada está la enfermedad.

  • Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

  • Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad.

  • Su opinión o preferencia.

El tratamiento puede incluir uno o más de los siguientes:

  • Medicamentos, entre los que se incluyen los siguientes:

    • Anticoagulantes. Para reducir la tendencia de la sangre a formar coágulos y permitir que la sangre fluya más libremente

    • Diuréticos. Para disminuir la cantidad de líquidos en el cuerpo y el trabajo del corazón

    • Drogas (fármacos). Para ayudar a reducir la presión de la sangre en los pulmones y mejorar el rendimiento de corazón en muchos pacientes

    • Antagonistas del calcio. Para mejorar la habilidad del corazón para bombear sangre

  • Suplementos de oxígeno. Algunos pacientes necesitan también oxígeno complementario que se suministra a través de cánulas nasales o de mascarillas si la respiración resulta difícil.

  • Trasplante de pulmón

Revisor médico: Louise Akin, RN, BSN
Revisor médico: Daphne Pierce-Smith, RN, MSN, FNP, CCRC
Última revisión: 7/4/2012
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