Púrpura Trombocitopénica Idiopática

¿Qué es la púrpura trombocitopénica idiopática (su sigla en inglés es ITP)?

La ITP es un trastorno de la sangre caracterizado por una disminución anormal del número de plaquetas de la sangre. Las plaquetas son células sanguíneas que ayudan a detener la hemorragia. Una disminución en el nivel de plaquetas puede producir moretones con facilidad, encías sangrantes y hemorragia interna.

Esta enfermedad fue inicialmente llamada idiopática, que significa que la causa es desconocida. La I en ITP fue cambiado a inmune al darse cuenta que la enfermedad es causada por una reacción inmune en contra de sus propias plaquetas. También es conocida como la purpura trombocitopenia autoinmune. 

• "Trombocitopenia" significa una número reducido de plaquetas en la sangre.

• "Púrpura" se refiere a la coloración púrpura de la piel, como sucede con un moretón.

¿A quiénes afecta la ITP?

La ITP es un trastorno común de la sangre que se puede desarrollar en los niños tanto como los adultos.

Existen dos tipos de ITP:

• Púrpura trombocitopénica aguda. Se ve con más frecuencia en niños de corta edad (de 2 a 6 años de edad). Los síntomas pueden seguir a una enfermedad vírica, como la varicela. La ITP aguda normalmente tiene un inicio muy repentino y por lo general los síntomas desaparecen en menos de seis meses (a menudo en unas cuantas semanas). Por lo general, el trastorno no se repite. La ITP aguda es la forma más común del trastorno.

• Púrpura trombocitopénica crónica. El inicio del trastorno puede suceder a cualquier edad, y los síntomas pueden durar un período mínimo de seis meses, o varios años. Los adultos tienen esta forma de la enfermedad más a menudo que los niños, pero afecta también a adolescentes. En las mujeres la frecuencia es más que en los hombres. La ITP crónica puede reaparecer a menudo y necesita un cuidado de seguimiento continuo con un especialista de la sangre (hematólogo).

¿Qué causa la púrpura trombocitopénica idiopática?

ITP es el resultado del sistema inmune del cuerpo siendo estimulado para atacar las plaquetas del cuerpo. A menudo, esta es causada por la producción de anticuerpos en contra de las plaquetas. Sin embargo, en pocas ocasiones un tipo de glóbulos blancos llamados células T atacan directamente a las plaquetas. Este error del sistema inmune puede ser causado por cualquier de los siguientes:

• Medicamentos (incluyendo medicamentos sin receta médica) pueden causar una alergia que reaccione con las plaquetas.

• Infecciones, normalmente infecciones virales, incluyendo los virus que causan varicela, hepatitis C, y SIDA, pueden provocar a los anticuerpos a reaccionar con las plaquetas.

• Embarazo.

• Trastornos inmunes, como artritis reumatoide y lupus.

• Linfomas y leucemias de grado bajo pueden producir anticuerpos anormales contra las plaquetas.

• A veces la ITP es idiopática. En otras palabras, no se conoce la causa de la producción de los anticuerpos.

¿Cuáles son los síntomas de la púrpura trombocitopénica idiopática?

El recuento de plaquetas normal está en rango que varía desde 150.000 hasta 450.000. En las personas que sufren ITP, el recuento plaquetario es menor a 100.000 plaquetas. Para el momento en que ocurre una hemorragia significativa, el recuento plaquetario del niño puede ser menor a 10.000 células. Cuanto menor es el resultado del recuento plaquetario, mayor es el riesgo de hemorragia.

Debido a que las plaquetas ayudan a detener la hemorragia, los síntomas de la ITP están relacionados con un aumento de las hemorragias. Sin embargo, cada persona puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

• Púrpura. Color púrpura de la piel luego de que la sangre se ha "filtrado" por debajo de ella. El moretón se forma a partir de sangre que se acumula debajo de la piel. Las personas con ITP pueden tener moretones sin haberse golpeado. Los moretones pueden aparecer en las articulaciones de los codos y las rodillas sólo a partir de un movimiento.

• Petequia. Diminutos puntos rojos debajo de la piel que son el resultado de sangrados muy pequeños.

• Hemorragias nasales

• Sangrado de la cavidad bucal y, o de las encías

• Periodos menstruales abundantes 

• Sangre en la orina, los vómitos o las heces

• Hemorragia endocraneal. Éste es el síntoma más peligroso de la ITP. Cualquier traumatismo encefálico que se produzca cuando la cantidad de plaquetas es insuficiente como para detener la hemorragia puede representar una amenaza para la vida.

Los síntomas de la ITP pueden parecerse a los de otros problemas médicos. Siempre consulte a su médico para el diagnóstico.

¿Cómo sediagnostica la púrpura trombocitopénica idiopática?

Además del examen físico y la historia médica completa, los procedimientos para diagnosticar la púrpura trombocitopénica idiopática pueden incluir los siguientes:

• Recuento sanguíneo completo (su sigla en inglés es CBC). medición del tamaño, el número y la madurez de las diferentes células sanguíneas en un volumen de sangre específico (para medir las plaquetas).

• Exámenes adicionales de sangre y orina. Estas pruebas se utilizan para medir el tiempo de hemorragia y detectar posibles infecciones, incluyendo una prueba especial llamada anticuerpo antiplaquetario.

• Revisión minuciosa de los medicamentos del paciente.

Históricamente, una aspiración de médula ósea era requerida para diagnosticar la ITP. Por lo pronto no es absolutamente necesario si hay una prueba anticuerpo antiplaquetario positiva, pero todavía se usa para estudiar la producción de las plaquetas y descartar cualquier célula anormal que la médula pueda estar produciendo que pudiera bajar el recuento de plaquetas. Una aspiración de médula ósea es requerida para diagnosticar la ITP si la prueba de anticuerpo antiplaquetario sale negativa.

Tratamiento de la púrpura trombocitopénica idiopática

El tratamiento específico de la púrpura trombocitopénica idiopática será determinado por su médico basándose en lo siguiente:

• Su edad, su estado general de salud y su historia médica.

• Qué tan avanzada está la enfermedad.

• Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

• Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad.

• Su opinión o preferencia.

Cuando es necesario el tratamiento, las dos formas más comunes de tratamiento son esteroides y gammaglobulina por vía intravenosa:

• Esteroides. Los esteroides ayudan a prevenir la hemorragia disminuyendo la velocidad de la destrucción de las plaquetas. Los esteroides, si son eficaces, producen un aumento en el recuento de plaquetas en el plazo de dos a tres semanas. Los efectos secundarios pueden incluir irritabilidad, irritación del estómago, aumento de peso, hipertensión y acné.

• Gammaglobulina intravenosa (su sigla en inglés es IVGG). La gammaglobulina intravenosa (IVGG) es una proteína que contiene muchos anticuerpos y también reduce la destrucción de las plaquetas. La IVGG funciona más rápidamente que los esteroides (en 24 ó 48 horas).

Otros tratamientos de la ITP pueden incluir:

• Inmunoglobulina Rh. Este medicamento detiene temporalmente el proceso de destrucción de las plaquetas por el bazo. El paciente debe ser Rh positivo y tener bazo para que este medicamento sea eficaz.

• Cambio de medicamentos. Si se sospecha que la causa es un medicamento, pudiera ser necesario suspender o cambiar el medicamento.

• Tratamiento de la infección. Si la infección es la causa de la ITP, entonces el tratamiento de la infección puede producir un aumento del recuento de plaquetas.

• Esplenectomía. En algunos casos, puede ser necesario extirpar el bazo del paciente ya que éste es el sitio de la destrucción de las plaquetas. Se considera con más frecuencia en las personas que tienen ITP crónica para disminuir la velocidad de destrucción de las plaquetas.

• Transfusión de plaquetas. Las personas con hemorragia grave o que van a entrar a cirugía pueden necesitar una transfusión de plaquetas.

• Rituximab. Este medicamento es un anticuerpo producido en un laboratorio que ataca a las proteínas que se encuentran en los glóbulos que producen anticuerpos; se reduce la producción de anticuerpo antiplaquetario.

• Romiplostim (N-plate) y eltrombopag (Promacta). Estos medicamentos recientamente fueron probados para el tratamiento de ITP cuando otros tratamientos han fallado. Estimulan a la médula ósea a producir más plaquetas. 

• Cambios en el estilo de vida, tales como los siguientes:

  • Uso de equipo protector.

  • Evitar determinadas actividades.