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Tratamiento de la fibrosis quística

El tratamiento de la fibrosis quística (FQ) dependerá de los síntomas, la edad y la salud general de su hijo. También, de la gravedad de la afección.

No hay cura para la FQ. Pero se está investigando sobre el tratamiento génico. Se ha encontrado el gen que causa la FQ. Esto puede llevar a una mejor comprensión de la enfermedad. Con el tiempo, la investigación del tratamiento génico puede curar, prevenir o ralentizar el progreso de la enfermedad. El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y retrasar el progreso de la enfermedad. El tratamiento puede incluir lo siguiente:

  • Terapias moduladoras de CFTR. La proteína que no se forma correctamente en las personas con FQ es el regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR, por sus siglas en inglés). Existen nuevas terapias moduladoras de la CFTR que están diseñadas para corregir la función de la proteína defectuosa producida por el gen de la FQ. Estas proteínas solo son apropiadas para ciertas personas con FQ. Sólo pueden ayudar a las personas con determinadas anomalías genéticas. 

  • Controlar los problemas que causan obstrucción pulmonar, como lo siguientes:

    • Fisioterapia torácica. Esto ayuda a aflojar y limpiar las secreciones pulmonares. El tratamiento puede incluir drenaje postural. También puede incluir dispositivos que hacen vibrar la pared torácica y aflojan las secreciones. La fisioterapia torácica puede realizarse con las manos. O puede hacerse mecánicamente con un chaleco.

    • Ejercicio. Esto ayuda a aflojar la mucosidad, estimular la tos y mejorar el estado físico general.

    • Medicamentos, como broncodilatadores y antiinflamatorios Se utilizan para disminuir la inflamación y la hinchazón, diluir la mucosidad, abrir las vías respiratorias y ayudar a la respiración.

    • Antibióticos. Se usan para tratar las infecciones.

  • Controlar los problemas digestivos con lo siguiente:

    • Cambios en la alimentación de su hijo

    • Enzimas pancreáticas para facilitar la digestión

    • Suplementos vitamínicos

    • Tratamiento de obstrucciones intestinales

  • Obtener apoyo psicosocial. Esto ayuda a afrontar la situación, y con la independencia, la esterilidad, los problemas sexuales, los problemas de dinero y las relaciones.

Cuando la enfermedad pulmonar se acerca a la fase final, el trasplante de pulmón puede ser una opción. El tipo de trasplante que se realiza suele ser un doble trasplante de pulmón. Esto se debe a que dejar el otro pulmón más enfermo en su lugar lo pone en riesgo de infección y daño. No todo el mundo es candidato para un trasplante de pulmón. Pida más información al proveedor de atención médica de su hijo.

Con apoyo médico y psicosocial, muchos niños y adolescentes con FQ pueden afrontar la situación y llevar una vida productiva.

Revisor médico: Daphne Pierce-Smith RN MSN
Revisor médico: David A Kaufman MD
Revisor médico: Raymond Turley Jr PA-C
Última revisión: 8/1/2021
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