Atresia Pulmonar (su sigla en inglés es PA)

¿Qué es la atresia pulmonar?

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La atresia pulmonar (PA) es un defecto cardíaco que se produce debido al desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo.

Atresia pulmonar significa que existe un desarrollo anómalo de la válvula pulmonar. La válvula pulmonar está ubicada entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar, que es la gran arteria que conduce a los pulmones. Tiene tres aletas que funcionan como una puerta de una sola vía, permitiendo que la sangre fluya a la arteria pulmonar y a los pulmones, pero no hacia atrás en dirección al ventrículo derecho.

En el caso de la atresia pulmonar, los problemas en la válvula impiden la apertura de las aletas; por lo tanto, el flujo sanguíneo no puede avanzar desde el ventrículo derecho hasta los pulmones.

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A menudo, cuando se impide la salida de la sangre de la válvula pulmonar existe una abertura en la pared ventricular. La pared ventricular es la pared del músculo cardíaco que separa el ventrículo izquierdo del ventrículo derecho del corazón. Esta abertura se denomina defecto septal ventricular (su sigla en inglés es VSD).

También puede haber otra abertura, o "agujero", entre las dos cavidades superiores del corazón, es decir, las aurículas izquierda y derecha. Este defecto se denomina defecto septal auricular (su sigla en inglés es ASD). Estos agujeros permiten que la sangre del ventrículo derecho obstruido pueda salir del corazón. Por último, la sangre se desplaza hacia el lado izquierdo del corazón y es bombeada hacia el cuerpo.

Esta situación no puede sustentar la vida, porque la sangre nunca llega a los pulmones para oxigenarse, y la sangre pobre en oxígeno (azul) no puede satisfacer las demandas del cuerpo.

A veces, los recién nacidos cuentan con una conexión entre la aorta y la arteria pulmonar, denominada ductus arterioso. Esto permite que parte de la sangre pobre en oxígeno (azul) rodee el ventrículo derecho bloqueado y llegue a los pulmones. Este ductus arterioso permanece abierto durante la circulación fetal normal, pero, desafortunadamente, por lo general se cierra pocas horas o días después del nacimiento.

Debido a la baja cantidad de oxígeno suministrado al cuerpo, la atresia pulmonar es un problema del corazón que origina la cianosis, una coloración azulada en la piel debida a la falta de oxígeno.

¿Cuáles son las causas de la atresia pulmonar?

El problema se produce mientras el corazón se está formando durante las primeras 8 semanas de desarrollo fetal.

Algunos defectos cardíacos congénitos pueden presentar un vínculo genético, por lo que esta es la causa de la frecuente aparición de problemas cardíacos en ciertas familias. La mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta al azar sin razones claras para su desarrollo.

¿Cuáles son los síntomas de la atresia pulmonar?

Los síntomas se pueden percibir después del nacimiento o varias semanas después de que se cierre el ductus arterioso. El síntoma más evidente es la piel azul, o cianótica, de un recién nacido.

A continuación, se indican los síntomas más comunes de la atresia pulmonar. Sin embargo, cada niño puede experimentar los síntomas de una forma diferente. Los síntomas incluyen:

• Respiración rápida

• Dificultad para respirar

• Mala alimentación

• Letargo

• Piel pálida, fría o húmeda y pegajosa

• Color azulado de los labios o la piel

Los síntomas de la atresia pulmonar pueden parecerse a los de otros trastornos clínicos o problemas cardíacos. Siempre consulte a su pediatra para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la atresia pulmonar?

La asistencia médica de su hijo puede estar a cargo de un cardiólogo pediátrico y/o un neonatólogo. Un cardiólogo pediátrico se especializa en el diagnóstico y tratamiento médico de defectos cardíacos congénitos, así como de problemas cardíacos que puedan desarrollarse a futuro durante la infancia. Un neonatólogo se especializa en enfermedades que afectan a los recién nacidos, sean o no prematuros.

La cianosis es un indicador principal de que el recién nacido tiene un problema. Es posible que el pediatra también haya detectado un soplo del corazón durante el examen físico.

Los exámenes de diagnóstico para enfermedades cardíacas congénitas varían según la edad del niño, la situación clínica y las preferencias institucionales. Algunos de los exámenes que pueden recomendarse incluyen los siguientes:

• Radiografía de tórax. Examen de diagnóstico que utiliza rayos X para generar imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa radiográfica.

• Electrocardiograma (ECG). Examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el estrés del músculo cardíaco.

• Ecocardiograma (eco). Procedimiento que evalúa la estructura y actividad del corazón al utilizar ondas sonoras registradas en un sensor electrónico que produce una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón.

• Cateterismo cardíaco. Es un procedimiento invasivo que ofrece información muy detallada acerca de las estructuras internas del corazón. Bajo los efectos de un sedante, se inserta un tubo flexible, delgado y pequeño (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. Se toma la presión sanguínea y se realizan mediciones de oxígeno en las cuatro cavidades del corazón, así como en la arteria pulmonar y la aorta. También se inyecta un colorante de contraste para visualizar más claramente las estructuras internas del corazón.

Tratamiento de la atresia pulmonar

El tratamiento específico de la atresia pulmonar será determinado por el pediatra.

Una vez que se distingan los síntomas, es muy probable que su hijo sea internado en la unidad de cuidados intensivos (Intensive care unit, ICU) o en el cuarto de cunas de cuidados intensivos. Al principio, se le puede suministrar oxígeno e, inclusive, se le puede colocar un respirador artificial para ayudarlo a respirar. Pueden administrarse medicamentos intravenosos (IV) para que el corazón y los pulmones funcionen con más eficacia.

Otros aspectos importantes del tratamiento inicial pueden incluir los siguientes:

• Con frecuencia se administra un medicamento intravenoso llamado prostaglandina E1 para impedir el cierre del ductus arterioso.

• Puede emplearse el cateterismo cardíaco como procedimiento de diagnóstico y como procedimiento de tratamiento inicial para ciertos defectos del corazón. Se puede efectuar un procedimiento de cateterismo cardíaco para evaluar los defectos y la cantidad de sangre capaz de llegar a los pulmones para oxigenarse.

• Como parte del cateterismo cardíaco, puede llevarse a cabo un procedimiento llamado septostomía auricular con balón para mejorar la mezcla de sangre rica en oxígeno (roja) y sangre pobre en oxígeno (azul) entre la aurícula derecha y la izquierda, aunque, por lo general, esto no se realiza para la atresia pulmonar.

  • Se utiliza un catéter especial que tiene un balón en la punta para crear una abertura en el septo auricular (la pared que separa a la aurícula izquierda de la derecha).

  • El catéter se dirige a través del foramen oval (una pequeña abertura en el septo auricular que se cierra poco después del nacimiento) hacia la aurícula izquierda.

  • Se infla el balón.

  • El catéter se empuja rápidamente a través de la abertura hacia la aurícula derecha, y se crea un orificio permitiendo así que la sangre se mezcle entre las aurículas.

• Estas intervenciones darán el tiempo suficiente para estabilizar los niveles de oxígeno en el corazón de su bebé mientras se planea una reparación más definida.

• Reparación quirúrgica. Finalmente, se requiere de la cirugía para mejorar el flujo sanguíneo hacia los pulmones de modo permanente. El tipo exacto de cirugía necesaria depende de una serie de factores, que incluyen el tamaño del ventrículo derecho y si existe una comunicación entre los ventrículos derecho e izquierdo (defecto septal ventricular o VSD). Si existe un VSD y el ventrículo derecho es demasiado pequeño, la operación puede comprender el cierre del VSD y la colocación de un conducto desde el ventrículo derecho hasta la arteria pulmonar. Esto permite que la sangre salga del ventrículo derecho a través de este conducto para entrar en los pulmones. Si no existe un VSD, por lo general se recomienda y efectúa una serie de tres operaciones poco después del nacimiento. En esta serie de operaciones, el flujo sanguíneo se redirige hacia los pulmones y el cuerpo mediante diversas conexiones quirúrgicas. La primera operación es la colocación de una derivación de Blalock-Taussig (o derivación BT) que permite que la sangre fluya a los pulmones después de que se cierra el ductus arterioso permeable. La segunda operación es un procedimiento de Glenn, donde la vena cava superior también se conecta directamente a la arteria pulmonar derecha. La tercera y última operación es un procedimiento de Fontan, donde la vena cava inferior se conecta a la arteria pulmonar derecha.

Cuidado posoperatorio de su hijo

Luego de la cirugía, el bebé volverá a la unidad de cuidado intensivo (ICU) para ser vigilado constantemente durante el período de recuperación.

Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidado intensivo (ICU), se utilizarán equipos especiales para su recuperación, entre los que se incluyen:

• Respirador artificial. Máquina que ayuda a su hijo a respirar mientras se encuentra bajo anestesia durante la operación. Se pasa un tubo de plástico pequeño por la tráquea y se lo conecta al respirador, que respirará por su hijo mientras se encuentre demasiado dormido para poder hacerlo por sí mismo de manera eficaz. Después de una cirugía de atresia pulmonar, es conveniente que los niños permanezcan con respirador artificial durante varios días para que sus pulmones puedan recuperarse.

• Catéteres intravenosos (IV). Tubos pequeños de plástico insertados a través de la piel en los vasos sanguíneos con el fin de suministrar fluidos intravenosos y medicamentos importantes para que su hijo se recupere de la operación.

• Línea arterial. Vía intravenosa especializada que se coloca en la muñeca o en cualquier otra zona del cuerpo donde se pueda tomar el pulso y que mide constantemente la presión sanguínea durante la cirugía y mientras su hijo se encuentra en la unidad de cuidado intensivo (ICU).

• Sonda nasogástrica (NG). Sonda flexible y pequeña que drena las burbujas de gas y de ácido que puedan formarse en el estómago durante la cirugía.

• Catéter urinario. Tubo flexible y pequeño que permite drenar la orina de la vejiga y que mide con exactitud cuánta orina produce el cuerpo, lo que ayuda a determinar cómo está funcionando el corazón. Después de la cirugía, el corazón estará algo más débil que antes. Por lo tanto, es posible que el cuerpo empiece a retener líquido, originando hinchazones. Pueden suministrarse diuréticos para ayudar a que los riñones liberen el exceso de líquido en el cuerpo.

• Tubo torácico. Tubo de drenaje que puede introducirse para liberar al tórax de la sangre que, de lo contrario, se acumularía una vez que se cierra la incisión. Puede producirse una hemorragia durante varias horas o, inclusive, días después de la operación.

• Monitor cardíaco. Máquina que muestra de manera continua una imagen del ritmo cardíaco de su hijo y que controla la frecuencia cardíaca, la presión arterial y otros valores.

Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidado intensivo o cuando salga de ella, puede ser necesaria la utilización de algún otro equipo no mencionado aquí. El personal del hospital le detallará cuál es el equipo necesario.

Su hijo se sentirá mejor con la administración de diferentes medicamentos; algunos aliviarán el dolor y otros reducirán la ansiedad. El personal también necesitará de su colaboración para poder tranquilizar y calmar a su hijo de la mejor manera posible.

Una vez que abandone la ICU, su hijo se recuperará en otra unidad hospitalaria antes de ir a casa. Antes de que su hijo sea dado de alta, usted aprenderá cómo atenderlo en el hogar. Es posible que su hijo necesite tomar medicamentos durante algún tiempo. Antes de que su hijo sea dado de alta, el personal le dará instrucciones por escrito acerca de los medicamentos, las restricciones de las actividades y las citas de seguimiento.

Al principio, los bebés que han estado mucho tiempo con respirador o que estuvieron bastante enfermos en la unidad de cuidado intensivo, pueden presentar inconvenientes para alimentarse. Estos bebés pueden tener aversión oral; pueden llegar a comparar la sensación de tener algo en la boca, como un chupete o un biberón, con aquella menos placentera de estar con un respirador artificial. Algunos bebés simplemente están cansados y necesitan recuperar fuerzas antes de poder aprender a alimentarse con biberón. Entre las estrategias que ayudan a los niños a alimentarse se encuentran las siguientes:

• Fórmulas con alto contenido calórico o leche materna. Pueden añadirse suplementos nutricionales especiales a la fórmula o a la leche extraída del seno con un sacaleches. Estos suplementos aumentan el número de calorías por cada onza, de manera que su hijo beberá menos pero consumirá las calorías necesarias para crecer adecuadamente.

• Alimentación suplementaria por sonda. Alimentación suministrada a través de un tubo flexible y pequeño que pasa por la nariz y baja por el esófago hacia el estómago. Dicha alimentación puede complementar o reemplazar la alimentación con biberón. A los niños que beben parte del biberón, pero no todo, se les puede suministrar el resto de la alimentación a través de la sonda. Los bebés que están demasiado cansados para alimentarse con biberón pueden recibir la fórmula o leche materna solamente a través de la sonda.

Cuidado de su hijo en el hogar luego de la reparación quirúrgica de PA

Para que su hijo se sienta mejor, pueden recomendarse medicamentos para el dolor, tales como Acetaminofén o Ibuprofeno. Antes de que su hijo sea dado de alta, analice con el médico las opciones para el control del dolor.

De requerirse cualquier tratamiento especial en el hogar, el personal de enfermería se asegurará de que usted pueda realizarlo por sí misma/o, o con la ayuda de una agencia de cuidados en el hogar.

Usted puede recibir instrucciones adicionales de parte del pediatra y del personal del hospital.

Perspectivas a largo plazo después de la reparación quirúrgica de atresia pulmonar

Las perspectivas varían de un niño a otro. Se debe realizar un seguimiento médico en forma regular en un centro que ofrezca atención para niños con problemas cardiacos congénitos. No se descarta que deban practicarse múltiples operaciones posteriores para el reemplazo de conductos o la revisión de una paliación.

Después de cada operación, un cardiólogo pediátrico deberá estar a cargo del seguimiento de su bebé para realizar ajustes en los medicamentos, ayudarlo con los inconvenientes de alimentación, medir el nivel de oxígeno y determinar el momento apropiado para la próxima operación.

El embarazo y otras cirugías no cardíacas pueden plantear riesgos considerables y exigen la evaluación cuidadosa y la discusión con un cardiólogo.

La atención de seguimiento frecuente en un centro que proporcione atención cardíaca congénita para niños o adultos debería continuar durante toda la vida.

Consulte a su pediatra para obtener más información acerca de la perspectiva específica para su hijo.